Neuigkeiten aus der Huntington-Forschung. In einfacher Sprache. Von Wissenschaftlern geschrieben Für die Huntington-Gemeinschaft weltweit.

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Artikel zum Thema Mausmodell

Die Vorteile der (Zell)Migration, hervorgehoben am Beispiel der Huntington Krankheit

Die Vorteile der (Zell)Migration, hervorgehoben am Beispiel der Huntington Krankheit

Dr Michael Flower am 26. Januar 2018

Huntingtin, das Protein welches die Huntington Krankheit verursacht, spielt eine grundlegende Rolle in der Entwicklung des Fötus in der Gebärmutter, bisher wissen wir aber nicht genau, welche Rolle es in diesem komplexen Prozess spielt. Normalerweise beginnen Neuronen ihr Leben tief im Inneren des sich entwickelnden Gehirns, wandern zur Oberfläche und formen dann ein Netzwerk aus Verbindungen mit anderen Neuronen. Die Gruppe um Sandrine Humbert konnte jedoch zeigen, dass Neuronen ohne Huntingtin stecken bleiben und dort ankommen, wo sie benötigt werden. Im Vergleich sind Neurone mit mutiertem Huntingtin nicht besser, als Neurone, denen Huntingtin komplett fehlt. Wenn man den Neuronen normales Huntingtin oder dessen Proteine wieder zuführt, erlaubt dies den Neuronen sich normal fortzubewegen, was eine sehr verlockende Behandlungsmethode der Huntington Krankheit darstellt.

Ein Schritt weiter für die Genom-Bearbeitung: CRISPR-Cas9 und die Huntington-Krankheit

Ein Schritt weiter für die Genom-Bearbeitung: CRISPR-Cas9 und die Huntington-Krankheit

Leora Fox am 7. September 2017

CRISPR-Cas9 ist eine experimentelle Methode der Genom-Bearbeitung, bei der präzise Änderungen an der DNA vorgenommen werden. Zum ersten Mal haben Wissenschaftler diesen Ansatz genutzt, um das mutierte Huntington-Gen in den Gehirnzellen von Mäusen zu verändern. Weitere Wissenschaftler sind dabei, CRISPR-Cas9 zu modifizieren, um es effizienter, spezifischer und sicherer zu machen. Es bleibt ein langer Weg bis zur Nutzung bei Huntington-Patienten, aber die Anwendung bei Mäusen ist schon ein aufregender Schritt nach vorne.

Der Feind vor der Tür - Huntingtin blockiert Zellkerntransport

Der Feind vor der Tür - Huntingtin blockiert Zellkerntransport

Tom Peskett am 22. April 2017

Aufregende neue Studien liefern Beweise dafür, dass ein bestimmter Typ des Zelltransports bei der Huntington-Krankheit schief läuft. Genauer gesagt haben Forscher verstanden, dass der Transport in den Zellkern - Nukleus - hinein und aus ihm heraus durch die Krankheit zusammenbricht. Diese Erkenntnisse eröffnen ganz neue Wege für die Huntington-Forschung.

Huntingtin macht einen Ausflug: schädliche Proteine verbreiten sich in Hirnzellen

Huntingtin macht einen Ausflug: schädliche Proteine verbreiten sich in Hirnzellen

Leora Fox am 25. Januar 2017

Klumpen des mutierten Huntingtin Proteins in den Gehirnzellen sind ein Kennzeichen der HK, sie werden langsam größer und besetzen mit der Zeit immer mehr Gehirnzellen. Die aktuelle Forschung an Mäusen zeigt, dass sich die schädlichen Proteine unter den Neuronen fortbewegen können und so eine Kettenreaktion auslösen, die zu mehr erkrankten Zellen und der Entwicklung von Symptomen führt.

Frühe Belastung durch das Huntingtin-Protein kann lebenslange Symptome verursachen

Frühe Belastung durch das Huntingtin-Protein kann lebenslange Symptome verursachen

Mr. Shawn Minnig am 3. Januar 2017

Wenn das „gesunde" Huntington-Gen so funktioniert, wie es sollte, liegt eine seiner vielen Aufgaben in der Entwicklung der normalen Embryonen. Forscher sind lange davon ausgegangen, dass das „mutierte" Huntington-Gen, das von Menschen mit der Huntington-Krankheit geerbt wird, noch immer in der Lage ist, seine Aufgaben zu erfüllen, da sich Huntington-Patienten normal entwickeln und bis später im Leben keine Anzeichen zeigen. Eine überraschende neue Erkenntnis legt nahe, dass wir über diese Annahme sorgfältig nachdenken müssten!

Ein wiederverwendetes Medikament ermöglicht uns neue Einblicke in die Huntington-Krankheit

Ein wiederverwendetes Medikament ermöglicht uns neue Einblicke in die Huntington-Krankheit

Leora Fox am 3. April 2016

Wissenschaftler haben eine Verbindung zwischen der Huntington-Krankheit (HK) und einem Energie-regulierenden Protein namens PPAR-delta gefunden. Die Aktivierung von PPAR-delta schützte zwar die HK-Zellen und Mäuse mit der HK, aber wir werden wohl noch einige Forschungsarbeiten und Tests durchführen müssen, bevor es klinisch gegen die HK verwendet werden kann.

Ein Medikament für Multiple Sklerose, das auch bei der Huntington Krankheit wirkt: Ist etwas dran oder ist es zu gut um wahr zu sein?

Ein Medikament für Multiple Sklerose, das auch bei der Huntington Krankheit wirkt: Ist etwas dran oder ist es zu gut um wahr zu sein?

Melissa Christianson am 14. Dezember 2015

Denkstörungen fordern schon im frühen Stadium der Huntington Krankheit ein großes Tribut. Nun suggeriert eine neue Arbeit, dass ein Medikament, welches bereits durch die FDA zugelassen wurde, um eine andere neurologische Erkrankung - Multiple Sklerose - zu behandeln, dieses Problem bei Mäusen mit HK hinauszögern könnte. Können diese Ergebnisse real sein, oder sind sie zu gut um wahr zu sein?

Ein neues Tool zum Messen von Erfolgen in klinischen Huntington-Studien

Ein neues Tool zum Messen von Erfolgen in klinischen Huntington-Studien

Megan Krench am 9. September 2015

Wenn Patienten an klinischen Studien teilnehmen, sollte man anhand einer gewissen Art von Aussage bestimmen können, ob die neue Behandlung gewirkt hat. Es ist wichtig, zwei Schlüsselpunkte zu wissen: Was ist zu messen und wie. Im Falle von der HK haben diese Hindernisse Wissenschaftler und Ärzte seit Jahren bekümmert. Die neueste Forschung hat einen neuen cleveren Ansatz, um beide Herausforderungen in einer neuen Weise zu überwinden. Diese Ergebnisse könnten ein wertvolles Instrument bieten, um neue HK-Therapeutika in klinischen Studien untersuchen.

Neue Ziele, so sicher wie eine Bank: Das DNA-Reparatur-Protein „ATM“ ist überaktiv bei der Huntington-Krankheit

Neue Ziele, so sicher wie eine Bank: Das DNA-Reparatur-Protein „ATM“ ist überaktiv bei der Huntington-Krankheit

Terry Jo Bichell am 5. Juli 2015

Eine aktuelle Studie vom Yang-Labor an der UCLA weist auf eine neue Idee zur Vermeidung der Schäden bei den Nervenzellen im Rahmen der Huntington-Krankheit hin. Die Strategie ist es, ein übermäßig hilfreiches Protein namens ATM abzuschwächen. Innerhalb der Neuronen spielt ATM eine entscheidende Rolle bei der Reparatur der Infrastruktur der Zelle, etwa wie die eines Brückeninspekteurs, aber das verlängerte Huntington-Protein könnte verursachen, dass das ATM die DNA-Schädigung falsch einschätzt.