HDBuzz Spezialbericht: Huntington-Krankheit und Schlaf

Viele Patienten mit Huntington-Krankheit haben Probleme mit dem Schlaf und der Steuerung der täglichen oder „zirkadianen“ Rhythmen. Diese Probleme könnten tatsächlich Teil der Symptomvielfalt bei HK sein, und deren direktes Management oder Behandlung könnte vorteilhaft sein. In diesem besonderen HDBuzz-Beitrag beleuchtet Schlafexpertin Prof. Jenny Morton die Wissenschaft hinter Schlafproblemen und Lösungen bei der Huntington-Krankheit. Demnächst, Teil 2: Prof. Mortons „Einfache Regeln für einen guten Schlaf“.

Nach einem langen Tag freuen sich viele von uns auf die Glückseligkeit, die ein guter Schlaf mit sich bringt. Doch nicht jedem Müden ist eine friedliche Nachtruhe garantiert. Für diejenigen, denen der Schlaf nicht kommt, kann die Nacht ein einsames und manchmal qualvolles Exil sein. Und nicht selten teilen diejenigen, die mit Schlaflosigkeit leben, die Last. Leider können für Menschen mit einer neurologischen Erkrankung wie Huntington die Folgen von Schlafstörungen nicht nur belastend und störend sein, sondern auch erheblich zu ihren Symptomen beitragen.

Wir alle brauchen Schlaf

Es besteht kein Zweifel, dass Schlaf ein wesentlicher und vorteilhafter Bestandteil eines täglichen Lebensmusters ist. Kurzfristiger Schlafentzug verursacht keine bleibenden Schäden, beeinflusst aber zweifellos die Stimmung. Ohne ausreichenden Schlaf werden Menschen gereizt und können die Aufmerksamkeit nicht aufrechterhalten. Sie werden auch unvernünftig und jähzornig.

Die meisten Menschen erholen sich nach ein paar Nächten guten Schlafes. Aber was ist, wenn Sie die Huntington-Krankheit haben?

Es zeichnet sich ab, dass HK-Patienten häufig unter Auffälligkeiten sowohl im Schlaf als auch in der Steuerung der täglichen oder „zirkadianen“ Rhythmen leiden. Es ist möglich, dass Schlaf- und zirkadiane Dysfunktion tatsächlich Teil der Symptomvielfalt bei HK sein könnte. Wenn dies der Fall ist, ist es wichtig, dass dies erkannt wird, denn Schlaf- und zirkadiane Störungen haben negative Auswirkungen auf das tägliche Leben der Menschen, selbst bei Menschen ohne neurologische Probleme. Daher tragen Schlaf- und zirkadiane Störungen bei HK-Patienten wahrscheinlich zu HK-Symptomen bei, die durch Schlafentzug verschlimmert werden, wie Reizbarkeit und Angst.

Es ist wahrscheinlich, dass, wenn Sie die Huntington-Krankheit haben und schlecht schlafen, dies nicht ausschließlich an Ihrer Krankheit liegen wird. Ein erheblicher Prozentsatz der Allgemeinbevölkerung leidet unter Schlafstörungen aufgrund persönlicher Gewohnheiten, des Lebensstils oder der Umgebung. Wir bleiben zu lange auf – wir stehen zu früh auf. Wir nehmen Medikamente, die den Schlaf stören, wir überstimulieren uns mit nächtlichen Aktivitäten wie Arbeit oder Fernsehen. HK-Patienten sind hier keine Ausnahme. Der Unterschied ist, dass HK-Patienten möglicherweise nicht die Reserven haben, die es einer neurologisch gesunden Person ermöglichen, mit Schlafentzug umzugehen.

Chronischer Schlafentzug ist für die Gesundheit normaler Menschen schädlich, daher ist es möglich, dass chronische Schlaf-Wach-Defizite tatsächlich zum geistigen Verfall bei HK beitragen könnten. Wenn dies der Fall ist, könnte die Behandlung von Schlafdefiziten den kognitiven und emotionalen Verfall bei HK verzögern.

Gibt es einen Unterschied zwischen Schlaf und zirkadianen Rhythmen?

Zirkadiane Rhythmen und Schlaf sind zwei verschiedene Prozesse, obwohl die Begriffe oft synonym verwendet werden. Zirkadiane Rhythmen sind biologische Prozesse, die sich ungefähr alle 24 Stunden ändern. Sie werden von einem kleinen Teil des Gehirns, dem Nucleus suprachiasmaticus oder SCN, orchestriert. Der SCN ist als die „Hauptuhr“ des Körpers bekannt. Er reguliert alle Ihre täglichen Aktivitäten, einschließlich wann Sie aufwachen und wann Sie ins Bett gehen möchten.

Schlaf ist ein sehr offensichtliches „zirkadianes Verhalten“, da der Schlaf typischerweise einmal am Tag einsetzt. Aber es ist nur eines von vielen zirkadianen Verhaltensweisen, die von der Hauptuhr gesteuert werden. Andere umfassen Herzfrequenz, Hormonausschüttung, Blutdruck und Körpertemperatur.

Schlaf ist also ein zirkadianes Verhalten, das vom SCN beeinflusst, aber nicht dort erzeugt wird. Schlaf ist eine sehr komplexe Sache, und der Prozess des Einschlafens, des Aufrechterhaltens des Schlafs und des Aufwachens werden alle von verschiedenen Teilen des Gehirns gesteuert.

Es gibt mehrere Schlafstadien, die durch Betrachtung der elektrischen Aktivität des Gehirns identifiziert werden können. Die Mechanismen, die den Schlaf erzeugen und die Bewegung zwischen diesen verschiedenen Schlafstadien steuern, sind nicht vollständig verstanden. Es ist nicht einmal bekannt, warum wir schlafen, obwohl es zunehmende Beweise gibt, dass Schlaf wichtig für das Lernen und die Bildung dauerhafter Erinnerungen ist. Wir erledigen vielleicht sogar eine Art „Gehirn-Hausarbeit“, während wir schlafen – indem wir Erfahrungen des Tages Revue passieren lassen.

Neurologische Erkrankungen verursachen Schlafprobleme

Schlafanomalien und Störungen des zirkadianen Rhythmus sind bereits als Symptome bei einer Reihe anderer neurodegenerativer Erkrankungen anerkannt, insbesondere bei Parkinson-Krankheit und Alzheimer-Krankheit. Tatsächlich sind Schlafstörungen bei Alzheimer-Patienten Berichten zufolge der Hauptgrund für ihre Institutionalisierung. Dies liegt wahrscheinlich daran, dass, wenn ein Alzheimer-Patient Schlafstörungen hat, dies nicht nur für den Patienten, sondern auch für seine Betreuungsperson zu einem Problem wird.

Weitere Forschung ist erforderlich, bevor wir wissen, ob Schlaf- oder zirkadiane Rhythmusstörungen Teil des komplexen Repertoires der Symptome der Huntington-Krankheit sind oder ob es sich lediglich um einen „Dominoeffekt“ der HK handelt. Doch was auch immer die Ursache ist, wir sollten erkennen, dass selbst leichte Schlafanomalien neurologische Symptome bei HK-Patienten verschlimmern könnten. Dominoeffekte von Schlafanomalien bei HK können entscheidend für die Bestimmung des Behandlungsplans von Patienten sein. Und wenn sie Denk- und Stimmungsstörungen verschlimmern, könnten sie letztendlich auch einen größeren Einfluss auf die Lebensqualität haben als andere Symptome wie unwillkürliche Bewegungen.

Zirkadiane Auffälligkeiten bei der Huntington-Krankheit

Der erste Hinweis darauf, dass Schlaf- oder zirkadiane Rhythmen bei HK-Patienten abnormal sein könnten, kam von einer Studie, die subtile Veränderungen in zirkadianen Aktivitätsprofilen zeigte, gemessen mit am Handgelenk getragenen Bewegungsmonitoren.

Zirkadiane Rhythmen sind beim Menschen schwer genau zu messen, da der Rhythmus durch andere Aktivitäten wie Arbeit und soziales Leben maskiert werden kann. Bei Mäusen sind sie jedoch leicht zu messen, und die direkte Messung zirkadianer Rhythmen in einem HK-Mausmodell zeigte deutliche Auffälligkeiten im zirkadianen Verhalten.

Diese Mäuse zeigten eine progressive Desintegration des normalen Rhythmus von Ruhe und Aktivität. Diese Störung spiegelte sich bei den HK-Patienten wider, die die Aktivitätsmonitore trugen. Bei den HK-Mäusen gab es auch eine Störung der Aktivitätsniveaus von Genen, die die zirkadiane Uhr im SCN steuerten. Diese zirkadianen Auffälligkeiten bei HK-Mäusen wurden nun von drei verschiedenen Laboren bestätigt.

Wichtig ist, dass der Zusammenbruch der zirkadianen Rhythmen bei den Mäusen mit ihrem Rückgang der Denkfunktion verbunden war – und die Wiederherstellung guter zirkadianer Rhythmen verzögerte den Denkverfall.

Dies deutet darauf hin, dass einige der Denkprobleme bei den Mäusen durch die Störung des Schlafes und des zirkadianen Rhythmus verursacht wurden. Wenn dasselbe beim Menschen passiert, könnte die Verbesserung der Schlaf- und zirkadianen Funktion einen positiven Effekt auf kognitive und emotionale Probleme bei Menschen mit Huntington-Krankheit haben.

Was verursacht Schlafstörungen bei der Huntington-Krankheit?

Die häufigsten Ursachen für Schlafstörungen bei gesunden Menschen sind Depressionen, stimulierende Drogen wie Koffein und Nikotin sowie störende Lebensstile wie spätes Zubettgehen, spätes Aufstehen und Nickerchen während des Tages. Es ist also wahrscheinlich, dass dieselben Übeltäter für einige Schlafstörungen bei Patienten mit Huntington-Krankheit verantwortlich sind.

Es ist aber auch möglich, dass Schlaf- und zirkadiane Auffälligkeiten direkte Symptome der HK sind, auf die gleiche Weise, wie Chorea ein Symptom ist. Es gibt Beweise für Schlafstörungen bei früh symptomatischen HK-Patienten, die keine Medikamente einnehmen und nicht depressiv sind.

Wir wissen also noch nicht, ob es Schlaf- und zirkadiane Auffälligkeiten gibt, die direkt durch die HK-Mutation verursacht werden, oder ob es einfach so ist, dass einige Patienten gestörten Schlaf und zirkadianes Verhalten haben, weil sie Symptome der HK aufweisen.

Weitere Forschung ist erforderlich, um diese Frage zu beantworten. Es ist jedoch interessant, dass viele der subtilen Symptome der frühen HK denen ähneln, die normale Personen nach Schlafentzug erleben.

Können wir Schlaf- oder zirkadiane Störungen bei HK behandeln?

Wenn Sie die Huntington-Krankheit haben, möchten Sie die Folgen von Schlafentzug nicht zu Ihrer symptomatischen Belastung hinzufügen. Aber es gibt gute Nachrichten: Es gibt bereits gut etablierte Behandlungen für Schlafstörungen.

Wenn gestörter Schlaf Ihr tägliches Leben beeinträchtigt, sollten Sie mit Ihrem Arzt sprechen. Er oder sie kann Ihnen eine medikamentöse Behandlung verschreiben, die Ihnen helfen wird. Dies muss keine Langzeitbehandlung sein – manchmal reicht eine kurze Behandlungsdauer aus, um Ihnen zu helfen, gute Schlafmuster wiederherzustellen.

Wenn Sie denken, Sie könnten depressiv sein, sollten Sie auch mit Ihrem Arzt über Depressionen und Schlafprobleme sprechen. Depression ist der Feind des Schlafs, aber es gibt wirksame Behandlungen.

Denken Sie auch daran, dass viele Medikamente Schlaflosigkeit als Nebenwirkung verursachen können. Fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker, ob das Medikament, das Sie einnehmen, zu Schlaflosigkeit führen kann. Setzen Sie das Medikament nicht ab, auch wenn Sie denken, dass es Ihren Schlaf stören könnte. Holen Sie immer den Rat Ihres Arztes und anderer medizinischer Fachkräfte ein, bevor Sie Ihre Medikamente ändern.

Einfache Regeln für einen guten Schlaf

Neben medikamentösen Behandlungen gibt es anerkannte, wissenschaftlich fundierte Selbsthilfestrategien zur Verbesserung des Schlafs. Ob Sie Betreuer oder Patient sind, die Verbesserung Ihrer Schlafhygiene kann nur von Vorteil sein.

Prof. Mortons „Einfache Regeln für einen guten Schlaf“ wurden kürzlich in der Fachzeitschrift Experimental Neurology veröffentlicht. Im nächsten Teil dieses Spezialberichts über Schlaf bei der Huntington-Krankheit werden wir Ihnen ihre „Einfachen Regeln“ vollständig vorstellen.

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• Prof. Mortons Übersichtsartikel in Experimental Neurology (vollständiger Artikel erfordert Bezahlung oder Abonnement)