Die Versorgungslücke schließen: neue Leitlinien für die HD-Versorgung

Die Huntington-Krankheit mag unheilbar sein – aber sie ist keineswegs unbehandelbar. Doch die Versorgung, die Patienten von Fachkräften erhalten, kann uneinheitlich sein. Nun wird eine Reihe kürzlich veröffentlichter, international abgestimmter Leitlinien dazu beitragen, die Versorgung aller auf die besten Standards zu heben.

Achtung, Lücke

Die Huntington’s Disease Association von England und Wales hat als Slogan Auf der Suche nach einem Heilmittel, mit Fürsorge, während die HD Society of America verspricht „ Hilfe für heute. Hoffnung für morgen.“ .

Zu Recht erkennen diese Organisationen an, dass wissenschaftliche Forschung an neuen Medikamenten zur Vorbeugung oder Verlangsamung der Huntington-Krankheit nicht ausreicht. Ohne angemessene klinische Versorgung kann selbst ein perfektes Medikament nichts bewirken. Wissenschaftliche Forschung und Versorgung müssen Hand in Hand gehen.

Die Huntington-Krankheit wird oft als „unbehandelbar“ beschrieben. – aber das stimmt einfach nicht. Sie mag unheilbar sein, aber tatsächlich gibt es viele Behandlungen, die Menschen mit HD helfen können. Medikamente können viele HD-Symptome verbessern, und nicht-medikamentöse Behandlungen wie Physiotherapie und Nahrungsergänzungsmittel können oft dramatische Vorteile bieten.

Für viele Menschen ist das größte Hindernis für ein gutes Leben mit HD nicht, dass es keine Behandlungen gibt – sondern dass die Fachkräfte, die sie betreuen, nicht vollständig über die beste Art und Weise informiert sind, Huntington-Patienten zu helfen.

Das soll nicht heißen, dass diese Fachkräfte fahrlässig handeln – selbst für Kliniker, die Experten im Management neurologischer und psychiatrischer Erkrankungen sind, kann es überraschend schwierig sein, mit der neuesten Forschung zur Patientenversorgung vollständig auf dem Laufenden zu bleiben. Und sehr oft können sich selbst die Experten nicht darüber einigen, was die „beste“ Versorgung ist.

Niveau anheben

Glücklicherweise sind Menschen, die von der Huntington-Krankheit betroffen sind, Teil einer einzigartig vernetzten globalen Gemeinschaft von Familien, Pflegefachkräften und Wissenschaftlern. Die HD-Gemeinschaft ist sehr gut darin, zusammenzuarbeiten, um Ideen und bewährte Praktiken auszutauschen.

In den letzten Monaten gab es mehrere Initiativen zur Verbesserung der Versorgungsstandards bei HD. Sie alle stammen von kollaborativen Gruppen von Fachkräften, die mit Patienten und Familienmitgliedern zusammenarbeiten, um praktische Leitlinien zu erstellen, die eine solide wissenschaftliche Grundlage haben.

Versorgungsstandards

Das Europäische HD-Netzwerk – EHDN – hat kürzlich einen umfassenden Satz von Leitlinien für Kliniker veröffentlicht, die HD-betroffene Menschen betreuen. Jede Leitlinie ist das Endprodukt mehrjähriger intensiver Arbeit von „Arbeitsgruppen“ von Fachkräften, die sich auf ihr eigenes Fachwissen und die Fülle der HD-Forschung stützen.

Die Leitlinien enthalten einfache Ratschläge zu Physiotherapie, Ernährung, Fütterung, Mundpflege, Sprache und Kommunikation sowie Ergotherapie.

Hilfreicherweise hat das EHDN mit dem Fachjournal Neurodegenerative Disease Management zusammengearbeitet, um die Leitlinien als „Open Access“ zu veröffentlichen, sodass jeder sie kostenlos herunterladen kann.

Behandlungsalgorithmen

Open Access ist ein wichtiger Bestandteil einer weiteren jüngsten Initiative – einer Reihe von Veröffentlichungen, die Ärzte bei Entscheidungen über medikamentöse Behandlungen bei der Huntington-Krankheit unterstützen sollen.

Viele Ärzte, insbesondere diejenigen, die keine Experten im Management von HD-Patienten sind, kennen entweder die Bandbreite der Medikamente nicht, die zur Symptomkontrolle eingesetzt werden können, oder haben Schwierigkeiten, rationale Entscheidungen über die beste Behandlung in einer bestimmten Situation zu treffen. Da die Behandlung von HD oft einem „Trial-and-Error“-Ansatz folgt, gibt es große Unterschiede in den Behandlungsansätzen in verschiedenen Teilen der Welt.

Um etwas Klarheit in die Situation zu bringen, stellte Dr. LaVonne Goodman ein internationales Expertengremium zusammen, das als weltweit führend auf dem Gebiet der HD gilt. Goodman wählte drei HD-Symptome aus, die für Nicht-Experten am schwierigsten zu behandeln sind: Chorea (die unwillkürlichen Bewegungen, die die meisten HD-Patienten erleben), Reizbarkeit und Zwangssymptome.

Für jedes Symptom wurde eine Umfrage durchgeführt, um einen Überblick über die Behandlungsmuster zu erhalten. Die Antworten wurden dann zusammengeführt, um „Behandlungsalgorithmen“ zu erstellen – im Wesentlichen Schritt-für-Schritt-Entscheidungshilfen.

Die Algorithmen wurden im innovativen Online-Journal PLoS Currents: Huntington’s Disease veröffentlicht und können wiederum von jedem kostenlos heruntergeladen werden.

Quantität der Qualität

Niemand weiß, wie viel Zeit wir auf dieser Erde haben werden, aber – um den Spitzenzauberer Gandalf falsch zu zitieren – „alles, was wir entscheiden müssen, ist, wie wir die uns gegebene Zeit am besten nutzen“.

Im Grunde ist das Ziel der gesamten Huntington-Forschung, HD-betroffenen Menschen die maximale Anzahl an Jahren mit guter Lebensqualität zu ermöglichen.

Aber was ist Lebensqualität, und woher wissen wir, ob wir sie verbessern? Eine überraschend schwierige Frage – aber eine, die entscheidend zu beantworten ist. Sie ist nicht nur an sich wichtig, sondern Regierungsbehörden verlangen oft den Nachweis, dass ein Medikament die Lebensqualität verbessert, bevor sie es zur Anwendung zulassen.

Glücklicherweise ist dies ein weiterer Bereich, in dem wir erhebliche Fortschritte erzielt haben. Die Arbeitsgruppe Lebensqualität des EHDN, unter der Leitung von Dr. Aileen Ho, hat kürzlich den HDQoL – den Fragebogen zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität bei Huntington-Krankheit – erstellt und im Fachjournal Clinical Genetics veröffentlicht.

Der Prozess begann mit Interviews mit Patienten und Betreuern, um die wichtigsten Dinge im Leben der Menschen zu identifizieren, die von HD betroffen sind. Ein großer Satz von Fragen zu diesen Dingen wurde dann erstellt und durch einen rigorosen Prozess wiederholter Interviews auf den endgültigen Satz reduziert.

Das Endergebnis ist ein Werkzeug, das uns hoffentlich ermöglichen wird, die tatsächlichen Auswirkungen jedes Medikaments oder jeder anderen Intervention bei HD zu bewerten.

Es hört nie auf

Diese Entwicklungen, die alle in den letzten Monaten stattgefunden haben, zeigen, wie Kommunikation, Versorgung und Wissenschaft zusammenarbeiten können, um das Leben von HD-betroffenen Menschen zu verbessern.

Natürlich ist jeder anders, daher kann keine Leitlinie oder kein Algorithmus Fachwissen und effektive Kommunikation zwischen Fachkräften und Patienten ersetzen. Aber international vereinbarte Leitlinien geben jeder Fachkraft eine wissenschaftlich fundierte Grundlage für die schwierige Aufgabe, HD-betroffenen Menschen zu helfen.

Scheue dich also nicht, die an deiner Versorgung beteiligten Fachkräfte auf diese Leitlinien hinzuweisen. Jeder Kliniker, der auf dem neuesten Stand ist, wird froh sein, darauf aufmerksam gemacht zu werden.

Und – wie wir gerne betonen – die Wissenschaft hört nie auf. Diese Leitlinien werden überprüft, ergänzt und verbessert. Je mehr wir über HD lernen, im Labor und in der Klinik, desto besser werden wir in der Versorgung.

Mehr erfahren

• Ein Versorgungsstandard für die Huntington-Krankheit – Sonderausgabe von Neurodegenerative Disease Management (Open Access)
• Behandlungsalgorithmen für Reizbarkeit, Chorea und Zwangssymptome bei HD: Artikel in PLoS Currents Huntington’s Disease (Open Access)
• Der HD-Fragebogen zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität (HDQoL) im Fachjournal Clinical Genetics (vollständiger Artikel erfordert Bezahlung oder Abonnement)
• Der Versorgungspfad der britischen HDA für Fachkräfte
• Der Ärzteführer der HDSA zum Management der HD